《主动脉夹层临床管理策略》
摘要：主动脉夹层是一种严重威胁生命的心血管急症，其发病率虽相对较低，但病情进展迅速、病死率高。本文详细阐述了主动脉夹层的病因与发病机制、临床表现、诊断方法、临床分型，并从急性期治疗、手术治疗、介入治疗、长期管理等多个方面深入探讨了主动脉夹层的临床管理策略，旨在为临床医生提供全面、系统的参考，以提高主动脉夹层的诊治水平，改善患者预后。
关键词：主动脉夹层、病因、发病机制、临床表现、诊断、临床分型、管理策略
一、引言
主动脉夹层是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的真假两腔分离状态。它是一种极为凶险的疾病，若不及时诊断和治疗，死亡率极高。据统计，急性主动脉夹层发病后 24 小时内死亡率每小时增加 1% - 2%，发病一周内死亡率超过 70%。因此，准确诊断和及时有效的治疗对于提高患者的生存率至关重要。
二、病因与发病机制
（一）病因
1 高血压：高血压是主动脉夹层最常见的病因，长期高血压导致主动脉壁承受的压力过高，引起主动脉中膜退行性变，使主动脉壁结构受损，易于发生夹层。
2 动脉粥样硬化：动脉粥样硬化斑块可侵蚀主动脉内膜，导致内膜破裂，血液进入中膜形成夹层。同时，动脉粥样硬化还可使主动脉壁弹性下降，增加夹层发生的风险。
3 遗传因素：某些遗传性疾病如马凡综合征、Ehlers - Danlos 综合征等，可导致主动脉壁中层结缔组织病变，使主动脉壁薄弱，易于发生夹层。
4 创伤：严重的胸部外伤、医源性损伤（如主动脉内球囊反搏、心脏手术等）可直接损伤主动脉内膜，引发夹层。
5 其他：妊娠、主动脉瓣二瓣化畸形、梅毒等也可与主动脉夹层的发生有关。
（二）发病机制
主动脉夹层的发病机制主要涉及主动脉壁的结构和功能异常。在各种病因的作用下，主动脉内膜出现破损，高速流动的血液通过破损处进入主动脉中膜，将中膜撕裂分离，形成真假两腔。真假两腔之间的血流压力差可导致夹层进一步扩展，累及主动脉的重要分支，如冠状动脉、头臂干、肾动脉等，引起相应器官的缺血症状。同时，夹层破裂可导致大量出血，引起心包填塞、胸腔积血等严重并发症，危及患者生命。
三、临床表现
（一）疼痛
疼痛是主动脉夹层最常见的症状，约 90%以上的患者以突发剧烈的胸痛或背痛起病。疼痛性质多为撕裂样或刀割样，呈持续性，难以忍受。疼痛部位与夹层发生的部位有关，如发生在升主动脉，疼痛多位于前胸部；发生在降主动脉，疼痛多位于背部或腹部。
（二）高血压
多数患者发病时伴有高血压，这是由于夹层形成后，机体为了维持重要器官的血液灌注，通过神经 - 体液调节机制使血压升高。但也有部分患者可出现低血压，多见于夹层破裂导致大量失血或心包填塞等情况。
（三）器官缺血表现
1 心血管系统：夹层累及冠状动脉开口时，可引起心肌缺血、心肌梗死，表现为胸痛、心悸、呼吸困难等症状，严重者可导致心源性休克。
2 神经系统：夹层累及头臂干或颈动脉时，可引起脑缺血症状，如头晕、头痛、晕厥、偏瘫、失语等；累及脊髓动脉时，可导致截瘫。
3 消化系统：夹层累及腹腔干、肠系膜上动脉等腹部血管时，可引起腹痛、恶心、呕吐、肠麻痹等消化系统症状，严重者可导致肠缺血坏死。
4 泌尿系统：夹层累及肾动脉时，可引起腰痛、血尿、少尿等泌尿系统症状，严重者可导致急性肾衰竭。
（四）夹层破裂表现
夹层破裂是主动脉夹层最严重的并发症，可导致大量出血。若破裂入心包腔，可引起心包填塞，表现为呼吸困难、颈静脉怒张、奇脉等；若破裂入胸腔，可引起血胸，表现为呼吸困难、胸痛、咯血等；若破裂入腹腔，可引起腹膜后血肿，表现为腰部剧痛、腹胀、休克等。
四、诊断方法
（一）影像学检查
1 胸部 X 线：可显示主动脉增宽、轮廓不规则、心影增大等表现，但对主动脉夹层的诊断特异性较低，多用于初步筛查。
2 超声心动图：包括经胸超声心动图（TTE）和经食管超声心动图（TEE）。TTE 可显示升主动脉夹层、心包积液等情况，但对于降主动脉夹层的显示效果较差；TEE 对主动脉夹层的诊断准确性较高，可清晰显示夹层的破口位置、真假两腔情况以及累及的分支血管，是诊断主动脉夹层的重要方法之一。
3 计算机断层扫描血管造影（CTA）：CTA 是目前诊断主动脉夹层最常用的方法，具有快速、准确、无创等优点。它可以清晰显示主动脉夹层的形态、范围、破口位置以及累及的分支血管，为临床治疗方案的制定提供重要依据。
4 磁共振血管造影（MRA）：MRA 对主动脉夹层的诊断准确性也较高，且无需使用对比剂，对肾功能不全的患者较为适用。但 MRA 检查时间较长，对于病情危急的患者可能不太适用。
5 数字减影血管造影（DSA）：DSA 是诊断主动脉夹层的金标准，可准确显示夹层的破口位置、范围以及分支血管受累情况。但 DSA 是一种有创检查，存在一定的风险，通常在其他影像学检查不能明确诊断或需要进行介入治疗时使用。
（二）实验室检查
实验室检查对于主动脉夹层的诊断价值相对有限，但可辅助判断病情的严重程度和并发症情况。常见的实验室检查项目包括血常规、凝血功能、心肌酶谱、肾功能等。例如，血常规可了解患者是否存在贫血；凝血功能检查可评估患者的出血风险；心肌酶谱升高可提示心肌损伤；肾功能检查可了解肾脏是否受累。
五、临床分型
（一）DeBakey 分型
1 DeBakeyⅠ型：夹层起源于升主动脉，并扩展至降主动脉甚至腹主动脉。
2 DeBakeyⅡ型：夹层仅局限于升主动脉。
3 DeBakeyⅢ型：夹层起源于降主动脉，向远端扩展至腹主动脉，其中Ⅲa 型局限于胸降主动脉，Ⅲb 型扩展至腹主动脉。
（二）Stanford 分型
1 StanfordA 型：夹层累及升主动脉，无论夹层起源何处，均归为 A 型。A 型主动脉夹层病情凶险，死亡率高，通常需要紧急手术治疗。
2 StanfordB 型：夹层仅累及降主动脉，归为 B 型。B 型主动脉夹层相对 A 型病情较轻，可根据具体情况选择手术治疗或介入治疗。
六、临床管理策略
（一）急性期治疗
1 一般治疗：患者应绝对卧床休息，避免剧烈活动，以减少心肌耗氧量和主动脉壁的压力。同时，给予心电监护、血压监测等，密切观察患者的生命体征变化。
2 镇痛：剧烈的疼痛可导致患者血压升高，加重主动脉夹层的病情。因此，应及时给予有效的镇痛治疗，常用的镇痛药物包括吗啡、哌替啶等。
3 控制血压和心率：降低血压和心率是急性期治疗的关键措施之一。目标是将收缩压控制在 100 - 120mmHg，心率控制在 60 - 80 次/分。常用的降压药物包括β受体阻滞剂（如美托洛尔、艾司洛尔等）、血管紧张素转换酶抑制剂（如依那普利、贝那普利等）等。β受体阻滞剂不仅可以降低血压，还可以减慢心率，减少主动脉壁的应力。
（二）手术治疗
1 手术适应证：StanfordA 型主动脉夹层是手术的绝对适应证，因为 A 型夹层容易破裂导致死亡，且可能累及冠状动脉、主动脉瓣等重要结构，引起严重的心血管并发症。对于部分 B 型主动脉夹层，如出现夹层破裂、重要器官缺血、夹层持续扩展等情况时，也需要考虑手术治疗。
2 手术方式：常用的手术方式包括主动脉人工血管置换术、主动脉瓣置换术、冠状动脉旁路移植术等。对于升主动脉夹层，通常需要行升主动脉人工血管置换术；若累及主动脉瓣，可能需要同时行主动脉瓣置换术；若累及冠状动脉，可能需要行冠状动脉旁路移植术。对于降主动脉夹层，可根据具体情况选择行降主动脉人工血管置换术或胸主动脉腔内修复术（TEVAR）。
（三）介入治疗
1 介入治疗适应证：StanfordB 型主动脉夹层是介入治疗的主要适应证。对于部分 A 型主动脉夹层，如患者身体状况差不能耐受开胸手术，也可考虑行介入治疗作为过渡治疗。
2 介入治疗方法：胸主动脉腔内修复术（TEVAR）是目前治疗 B 型主动脉夹层的主要介入方法。该技术是通过股动脉或髂动脉将覆膜支架送入主动脉夹层部位，覆盖夹层破口，封闭真假两腔之间的通道，促进假腔内血栓形成，从而稳定夹层病变。TEVAR 具有创伤小、恢复快、并发症少等优点。
（四）长期管理
1 药物治疗：对于接受手术治疗或介入治疗的患者，术后需要长期服用药物进行二级预防。常用的药物包括降压药物、降脂药物、抗血小板药物等。降压药物可控制血压，减少主动脉壁的压力；降脂药物可降低血脂水平，预防动脉粥样硬化的进展；抗血小板药物可预防血栓形成，减少心血管事件的发生。
2 定期随访：患者应定期到医院进行随访，包括影像学检查（如 CTA、超声心动图等）、实验室检查等，以了解主动脉夹层的恢复情况和有无并发症的发生。随访时间一般为术后 1 个月、3 个月、6 个月、1 年，之后每年随访一次。
3 生活方式调整：患者应养成良好的生活习惯，如戒烟限酒、合理饮食、适量运动、控制体重等。同时，要避免剧烈运动、情绪激动等诱发因素，以减少主动脉夹层复发的风险。
七、结论
主动脉夹层是一种严重的心血管疾病，其病因复杂，临床表现多样，病情进展迅速。准确诊断和及时有效的治疗对于提高患者的生存率至关重要。临床医生应根据患者的具体情况，选择合适的诊断方法和治疗策略，包括急性期的镇痛、降压、控制心率等一般治疗，以及手术治疗、介入治疗等。同时，要加强患者的长期管理，包括药物治疗、定期随访和生活方式调整等，以提高患者的生活质量，改善预后。
简介：本文围绕主动脉夹层展开，阐述其作为严重心血管急症，发病率虽低但病情凶险、死亡率高。详细介绍了主动脉夹层的病因与发病机制、临床表现、诊断方法、临床分型，并从急性期治疗、手术治疗、介入治疗、长期管理等多方面深入探讨临床管理策略，旨在为临床医生提供全面参考，提升诊治水平，改善患者预后。
