《颅咽管瘤的神经外科治疗》
摘要：颅咽管瘤是一种起源于垂体柄和漏斗部残余上皮细胞的良性肿瘤，但因其位置深在且与重要神经血管结构关系密切，治疗难度较大。神经外科手术是颅咽管瘤的主要治疗方法，本文将详细阐述颅咽管瘤的神经外科治疗策略，包括术前评估、手术入路选择、手术技巧、术后并发症处理及综合治疗等方面，旨在为临床医生提供全面的参考。
关键词：颅咽管瘤、神经外科治疗、手术入路、手术技巧、术后并发症
一、引言
颅咽管瘤是颅内常见的先天性肿瘤，占颅内肿瘤的1.2% - 4.6%，好发于儿童，也可发生于成年人。其生长缓慢，但可因压迫周围重要结构如视神经、下丘脑、垂体等，导致视力障碍、内分泌功能紊乱、下丘脑综合征等一系列严重症状，严重影响患者的生活质量和生存期。神经外科手术是治疗颅咽管瘤的首选方法，然而由于肿瘤位置深在，周围神经血管结构复杂，手术全切除难度大，术后复发率较高，因此，制定科学合理的神经外科治疗方案至关重要。
二、术前评估
（一）临床表现评估
颅咽管瘤患者的临床表现多样，主要取决于肿瘤的大小、位置和生长方向。视力障碍是最常见的症状之一，表现为视力下降、视野缺损，严重时可导致失明。这主要是由于肿瘤压迫视神经或视交叉所致。内分泌功能紊乱也是常见表现，儿童患者可出现生长发育迟缓、性早熟或性发育不全；成年患者则可能出现性功能减退、闭经、溢乳、乏力、怕冷等症状，这与肿瘤压迫垂体和下丘脑，影响激素分泌有关。此外，患者还可能出现头痛、呕吐等颅内压增高症状，以及下丘脑综合征，如多饮多尿、体温调节障碍、睡眠 - 觉醒周期紊乱等。
（二）影像学检查
1. 头颅CT：CT检查可显示肿瘤的钙化情况，颅咽管瘤钙化发生率较高，约为70% - 90%，钙化形态多样，可为点状、斑片状或弧形钙化。CT还能初步判断肿瘤的大小、位置以及与周围结构的关系，但对软组织的分辨能力相对有限。
2. 头颅MRI：MRI是诊断颅咽管瘤最重要的影像学检查方法。它可以清晰显示肿瘤的形态、大小、边界以及与周围重要结构如视神经、下丘脑、垂体、颈内动脉等的关系。T1加权像上，肿瘤多呈低信号或等信号，部分可因含胆固醇或黏液而呈高信号；T2加权像上，肿瘤通常呈高信号。增强扫描后，肿瘤多呈不均匀强化，囊性部分一般不强化，实性部分明显强化。MRI血管成像（MRA）和磁共振静脉成像（MRV）还能清晰显示肿瘤周围的血管情况，有助于手术入路的选择。
（三）内分泌功能检查
由于颅咽管瘤常影响垂体和下丘脑功能，导致内分泌紊乱，因此术前需进行全面的内分泌功能检查，包括生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、性激素、催乳素等激素水平的测定，以及葡萄糖抑制试验等，以明确内分泌功能受损情况，为术后激素替代治疗提供依据。
三、手术入路选择
手术入路的选择需综合考虑肿瘤的位置、大小、生长方向以及与周围重要结构的关系等因素，目的是在充分暴露肿瘤的同时，最大程度减少对周围正常组织的损伤。
（一）经额下入路
经额下入路是治疗颅咽管瘤的经典入路之一，适用于肿瘤主体位于第三脑室前部、鞍上池且向额叶方向生长的病例。该入路从额部发际内切口，经额骨骨瓣开颅，切开硬脑膜后，分离额叶底部，显露鞍上区肿瘤。其优点是手术视野开阔，能较好地暴露肿瘤与视神经、颈内动脉等重要结构的关系，便于切除肿瘤。但该入路可能损伤额叶底部，导致认知功能障碍、精神症状等并发症，且对向后下方生长的肿瘤暴露欠佳。
（二）经翼点入路
经翼点入路是目前应用最广泛的颅咽管瘤手术入路，适用于大多数鞍上区颅咽管瘤。该入路通过切开颞部皮肤，分离颞肌，暴露翼点，行骨瓣开颅，打开侧裂池，释放脑脊液，使脑组织自然塌陷，从而暴露鞍上区。经翼点入路可以较好地显露视神经、颈内动脉、大脑前动脉、前交通动脉等重要结构，对肿瘤的暴露较为充分，尤其适用于向侧方或后方生长的肿瘤。然而，该入路操作相对复杂，对手术技巧要求较高，且可能损伤侧裂血管，导致脑梗死等并发症。
（三）经纵裂入路
经纵裂入路适用于肿瘤主体位于第三脑室前部或中部，且向中线方向生长的病例。手术从冠状缝前纵行切口，切开头皮，分离两侧额叶，经大脑纵裂进入鞍上区。该入路的优点是对额叶损伤较小，能直接到达第三脑室区域，对中线结构肿瘤暴露良好。但分离纵裂过程中可能损伤胼胝体和大脑前动脉，导致记忆力下降、肢体无力等并发症。
（四）经胼胝体 - 透明隔入路
对于主要位于第三脑室后部的颅咽管瘤，经胼胝体 - 透明隔入路是一种有效的选择。手术在冠状缝后切开头皮，行骨瓣开颅，切开胼胝体和透明隔，进入第三脑室。此入路可直接到达肿瘤部位，但可能损伤胼胝体，影响两侧大脑半球之间的联系，导致认知功能障碍、失语等并发症。
四、手术技巧
（一）肿瘤切除原则
颅咽管瘤手术的目标是在尽可能保护周围重要神经血管结构的前提下，最大程度切除肿瘤。对于囊性肿瘤，应先穿刺抽吸囊液，缩小肿瘤体积，减少对周围组织的压迫，然后再切除囊壁。实性肿瘤则需逐步分离肿瘤与周围组织的粘连，分块切除。在切除肿瘤过程中，要注意辨别肿瘤与正常组织的界限，避免过度牵拉和损伤重要结构。
（二）保护视神经和颈内动脉
视神经和颈内动脉是颅咽管瘤手术中需要重点保护的结构。在分离肿瘤与视神经的粘连时，动作要轻柔，避免直接牵拉视神经，可使用棉片保护视神经。对于与颈内动脉紧密粘连的肿瘤，不要强行剥离，可采用锐性分离，尽量保留颈内动脉的完整性。若肿瘤包裹颈内动脉，可在充分暴露的情况下，小心切除肿瘤，必要时可保留部分与血管粘连紧密的肿瘤组织，以防止损伤颈内动脉导致严重出血。
（三）处理下丘脑损伤
下丘脑是人体重要的内分泌和神经调节中枢，颅咽管瘤手术中容易损伤下丘脑，导致严重的下丘脑综合征。在手术操作过程中，要尽量避免对下丘脑的直接损伤，减少对周围组织的牵拉和电凝止血时的热损伤。若术中发现下丘脑受压变形或颜色改变，应及时调整手术策略，尽量减轻对下丘脑的损伤。
（四）囊腔处理
对于囊性颅咽管瘤，切除囊壁后，囊腔的处理很重要。小的囊腔可不予特殊处理，让其自然塌陷闭合。较大的囊腔，可在囊腔内放置明胶海绵或人工硬脑膜，防止脑脊液漏和囊肿复发。部分患者术后囊腔可能再次积液，形成囊肿，对于这种情况，可考虑行囊腔 - 腹腔分流术。
五、术后并发症处理
（一）尿崩症
尿崩症是颅咽管瘤术后最常见的并发症之一，主要是由于手术损伤下丘脑 - 神经垂体系统，导致抗利尿激素分泌减少所致。患者表现为多饮、多尿，24小时尿量可超过4000ml，尿比重降低。对于轻度尿崩症患者，可通过口服弥凝（醋酸去氨加压素片）治疗，根据尿量调整药物剂量。重度尿崩症患者需静脉滴注垂体后叶素，同时密切监测电解质水平，防止出现低钠血症或高钠血症。
（二）电解质紊乱
颅咽管瘤术后患者常出现电解质紊乱，以低钠血症最为常见，也可出现高钠血症。低钠血症的原因主要包括抗利尿激素分泌不当综合征（SIADH）和脑性盐耗综合征（CSWS）。SIADH是由于下丘脑损伤导致抗利尿激素分泌过多，引起水潴留和低钠血症；CSWS则是由于脑损伤后肾小管对钠的重吸收减少，导致钠丢失过多。治疗低钠血症时，需根据病因进行鉴别诊断，对于SIADH患者，应限制水分摄入，适当补充钠盐；对于CSWS患者，需积极补充钠盐和水分。高钠血症多由于尿崩症治疗过度或水分摄入不足引起，治疗主要是补充水分，调整抗利尿药物剂量。
（三）内分泌功能障碍
颅咽管瘤术后患者几乎都会出现不同程度的内分泌功能障碍，主要表现为垂体前叶功能减退。需根据患者具体缺乏的激素进行相应的激素替代治疗，如生长激素缺乏可给予重组人生长激素治疗；甲状腺激素缺乏可口服左旋甲状腺素钠片；性激素缺乏可根据患者性别和年龄给予相应的性激素替代治疗；肾上腺皮质激素缺乏需口服氢化可的松或泼尼松等。激素替代治疗需遵循个体化原则，定期监测激素水平，调整药物剂量。
（四）脑积水
部分颅咽管瘤患者术后可能出现脑积水，主要是由于肿瘤切除后脑脊液循环通路受阻或脑脊液分泌与吸收失衡所致。轻度脑积水可先观察，给予脱水降颅压药物治疗。若脑积水进行性加重，出现颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力下降等，需行脑室 - 腹腔分流术，以缓解脑积水症状。
六、综合治疗
（一）放射治疗
对于手术未能全切除的颅咽管瘤患者，术后可辅以放射治疗，以降低肿瘤复发率。放射治疗包括常规放疗和立体定向放射外科（如伽玛刀、射波刀等）。常规放疗适用于肿瘤残留较大或术后病理提示肿瘤恶性程度较高的患者，但可能会对周围正常组织造成一定损伤。立体定向放射外科具有定位精确、剂量集中、对周围组织损伤小等优点，适用于肿瘤残留较小且位置相对固定的患者。
（二）化学治疗
目前，化学治疗在颅咽管瘤治疗中的应用尚处于探索阶段，疗效尚不确切。一些研究尝试使用博来霉素、顺铂等药物进行局部或全身化疗，但效果有限，且可能带来一定的副作用。因此，化学治疗目前仅作为辅助治疗手段，在特定情况下考虑应用。
七、结论
颅咽管瘤的神经外科治疗是一个复杂而系统的过程，需要神经外科医生具备丰富的临床经验和精湛的手术技巧。术前全面准确的评估、合理选择手术入路、熟练掌握手术技巧、积极处理术后并发症以及综合应用放射治疗、化学治疗等辅助手段，对于提高颅咽管瘤的治疗效果、改善患者的生活质量和预后具有重要意义。随着医学技术的不断发展和进步，相信未来颅咽管瘤的治疗将取得更加理想的疗效。
简介：本文围绕颅咽管瘤的神经外科治疗展开，先介绍其基本情况，接着阐述术前从临床表现、影像学及内分泌功能方面的评估，详细说明多种手术入路选择及相应手术技巧，包括肿瘤切除原则、重要结构保护等，还讨论术后尿崩症、电解质紊乱等并发症处理，最后提及综合治疗中的放射治疗和化学治疗，为临床治疗提供全面参考。
